박종현 교수/순천향대병원 신경외과

모야모야병은 뇌혈관질환이다. 뇌로 향하는 주요 혈관인 양쪽 내경동맥의 끝부분과 전대뇌동맥 및 중대뇌동맥의 시작 부위에서 원인 모르게 천천히 협착이 진행되는 병이다. 뇌혈관조영 검사를 해보면 뿌연 연기 모양처럼 피어올라서 ‘모야모야’라고 일본의사가 처음 명명했다. 

한국인에게 흔하고 치명적

특히 한국인과 일본인에게 흔하게 나타나는데 정확한 발병 원인은 아직 밝혀져 있지 않다. 소아는 뇌경색으로, 성인은 뇌출혈로 발병되는 특징이 있어 치명적이다. 뇌경색은 뇌혈관 협착으로 점차 혈류가 부족해져 나타난다. 

갑자기 팔다리 힘빠지면

특징적인 초기 증상은 뜨거운 음식이나 더운 물을 식히려고 입으로 불고 난 뒤나 심하게 울고 난 뒤 팔이나 다리에 갑자기 일시적으로 힘이 빠지는 마비증세가 나타나는 것이다. 이 밖에 간질발작, 두통, 안면 마비, 감각 이상, 지능저하, 시야 및 언어장애 등 다양한 증상들이 나타난다.

진단은 뇌혈관조영술 등으로

MRI와 MRA 등을 통해 간단히 확인할 수 있지만 확진은 반드시 뇌혈관조영술을 거쳐 이뤄진다. 뇌혈관조영술로 뇌혈관의 좁아진 정도와 막힌 부위 이후로 다른 부위에서 돌아서 도와주는 측부 혈행을 평가하고, SPECT나 추가 perfusion MRI로 혈류를 평가하는 등 여러 검사를 통해 종합적이고 정밀한 진단과정을 거친다. 

완치 불가능, 수술 필요

약물치료 및 수술 치료를 시행한다. 안타깝게도 모야모야병 혈관을 정상으로 되돌리는 것은 불가능하다. 병이 진행될수록 내경동맥을 통한 뇌혈류가 감소하기 때문에 피 공급을 충당하기 위해 수술로 두피혈관과 뇌혈관을 연결해 주게 된다. 수술 치료는 뇌혈관 두께와 상태에 따라 결정한다. 수술 종류는 크게 3가지. ▲직접 혈관과 혈관을 연결해 혈류량을 늘리는 직접 혈관문합술 ▲다른 부분의 혈관이 자라나게 해서 보조적으로 혈류량을 늘리는 간접 혈관문합술 ▲두 문합술을 동시에 시행하는 병합 혈관문합술 등이다. 

혈류 개선으로 악화 예방

장기적으로 뇌졸중 위험성을 낮출 수 있어 최근에는 수술이 점차 늘고 있다. 시간이 지나면서 연결한 혈관이 굵어지고 혈류가 보강되어 뇌경색이나 뇌출혈을 예방하게 된다. 수술에 따른 합병증은 약 15% 정도로 낮은 편은 아니지만 혈류 개선 시 장기적으로 악화를 예방할 수 있어 숙련된 뇌혈관 전문의와 함께 잘 관찰해야 한다.

가족 중 환자 있다면 검사를

가족 중 모야모야병이 있다면 발병률은 15% 정도에 달한다. 따라서 가까운 가족 중 환자가 있다면 모두 검사를 받아 보는 것이 좋다. 뜨거운 음식을 먹거나 운동 후 숨이 가쁠 때 일시적으로 팔다리에 힘이 빠지고, 심한 저림증상이나 갑작스런 두통이 생겼다 사라지면 뇌혈관 전문의 진찰과 상담이 필요하다.