박종현 교수/순천향대병원 신경외과

뇌동정맥 기형은 선천성 질환이다. 대부분 혈관 형성기인 발생 3~4주 시기에 일어난다. 동맥과 정맥 사이에 정상적으로 형성돼야 할 모세혈관이 생기지 않아 발생한다. 모세혈관을 거치지 못하고 뇌동맥에서 뇌정맥으로 바로 연결돼 혈관 덩어리를 형성하는 것이다. 정상 뇌조직에서는 모세혈관이 말초 저항을 증가시키고 혈류 압력을 낮춰준다. 하지만 뇌동정맥 기형은 그 구조가 결핍됨으로써 동맥의 압력이 정맥으로 직접 전달되고, 동시에 혈류가 과도하게 증가돼 2차적으로 혈관이 확장되고 늘어나 구불구불한 모양을 갖춘다. 이때 우회 배출통로가 생기게 되는데 배출이 잘 되지 않거나 혈관 내벽에 변성이 심해지면 혈관이 파열돼 뇌출혈이 발생할 수 있다. 

뇌출혈, 간질발작 일으켜

뇌동정맥 기형의 절반 정도는 뇌출혈을 초래한다. 또한 뇌출혈 외에도 뇌자극에 의한 간질발작을 일으킬 수 있다. 파열되지 않은 뇌동정맥 기형이 뇌출혈을 일으킬 확률은 매년 2~3% 정도이며, 만약 1차 파열됐으면 1년간 출혈 확률은 6% 가량으로 보고 되고 있다. 매 출혈마다 10~15% 정도의 사망률을 보이며, 20~30%는 심한 장애를 가질 수 있다. 
뇌동정맥 기형의 증상은 크기, 위치 등에 따라 다양하게 나타난다. 크게 뇌출혈에 의한 증상, 간질발작 증상, 여러 가지 원인에 의한 두통 및 뇌혈류 탈취현상으로 인해 신경학적 증상 등이 나타난다.

치료방법 … 수술

뇌출혈을 방지하고, 뇌동정맥 기형으로 가는 혈류를 없애 정상 뇌조직으로 혈류를 보내는 게 치료 목적이다. 간질 발작은 항경련제 투여가 어느정도 도움이 된다. 하지만 뇌출혈을 예방할 수 있는 보존적 치료 방법은 없다. 
뇌동정맥 기형의 치료 방법은 크게 미세수술적 제거(microsurgical removal), 혈관내 색전술(endovascular embolization), 방사선 수술(radiosurgery) 등을 시행한다. 필요에 따라 서로 보완하거나 동시에 시행할 수 있다. 치료법은 환자의 나이, 임상적인 상태, 위치, 크기, 유입 동맥 및 유출 정맥의 상태 등을 고려해 결정한다.

치료 후 부작용

치료 후 불가피하게 신경학적 손상의 발생할 수 있다. 또 크기가 큰 뇌동정맥 기형은 완전 제거가 어려울 수 있고, 위치가 아주 깊은 심부형과 기능성 영역에 위치한 경우도 수술 후 예견되는 신경학적 결손 때문에 완전 제거가 힘들 수 있다. 기형 혈관의 갑작스런 차단으로 인해 정상 동맥의 압력이 높아져 발생 되는 뇌부종 및 뇌출혈 등도 발생할 수 있다. 

진단 및 치료 효율 향상 중

뇌동정맥 기형은 높은 사망률을 가진 무서운 질환이다. 또 상태에 따라 치료가 힘들 수 있다. 하지만 진단 기술의 발전으로 더 빨리 발견되고, 다양한 치료법도 개발되면서 과거와 달리 치료 성과가 좋아지고 있다. 
고혈압이 뇌동정맥 기형의 출혈 위험을 높인다. 따라서 치료받지 않은 뇌동정맥 기형을 가지고 있는 경우에는 혈압을 잘 관리 해야 한다. 발작이 일어날 수 있기 때문에 항경련제 복용이 필요하다면 계속적으로 복용해야 한다. 또 뇌동정맥 기형 의심증상이 있으면 신경외과 전문의를 찾아 빨리 진찰을 받아야 한다.