양영순 교수/순천향대천안병원 신경과

2014년 8월 미국의 배우 로빈 윌리엄스가 자택 화장실 문에 목을 매 숨진 채 발견됐다. 그는 영화 <죽은 시인의 사회>, <굿 윌 헌팅>, <박물관은 살아 있다> 등으로 우리에게 친숙한 인물이다. 그는 생전에 파킨슨 증상 외에도 악몽을 동반한 불면증, 우울증, 망상, 기억장애 등으로 고통을 겪었었다. 윌리엄스는 자신이 파킨슨병을 앓고 있는 줄로 알았으나, 부검결과 레비소체병으로 진단됐다. 

치매 환자의 약 25% 

레비소체 치매는 알츠하이머 치매(알츠하이머병) 다음으로 많은 퇴행성 치매다. 전체 치매의 15~25%를 차지한다. 레비소체는 둥근 모양의 호산기성 세포질내 포함체다. 1912년 레비(Lewy)가 파킨슨병 환자의 흑질에서 처음으로 발견했다. 이후 1961년 오카자키(Okazaki) 등이 부검으로 확진된 두 증례를 보고하였고, 1978년 코라카(Kosaka)가 레비소체 치매란 진단명을 처음으로 사용했다.
주요 증상은 ▲각성과 주의력 등 인지기능의 변동, ▲파킨슨 증상과 추체외로 증상(extrapyramidal disorder), ▲반복되는 환시(幻視), ▲렘수면행동장애(급속 눈운동 수면장애) 등이다. 그 외에도 신경 이완제에 대한 과감수성, 반복되는 졸도, 일시적 의식소실, 망상, 우울증 등이 동반될 수 있다. 

심각한 주의력 변동 특징

초기에는 가끔씩 인지기능 장애가 나타나며, 이어 정상적인 수행능력을 보인다. 그 기간은 수 분에서 수 주간 지속될 수 있다. 이 시기가 지나면 환자가 잠든 것처럼 보이거나, 주위를 인식하지 않는 것처럼 보이기도 한다. 점차 허공을 응시하고 반응성이 느려 보이며, 의식이 혼탁한 상태에서 걸어가기도 한다. 이처럼 주의력과 명료함에 있어서 심각한 변동을 보인다. 따라서 인지기능의 변동, 특히 주의력의 변동을 확인하는 것이 진단에 매우 중요하다.  

파킨슨병 증상들도

레비소체 치매는 서동(행동이 느려짐), 경축(근육의 경직), 작은 목소리, 구부러진 자세, 다리를 끌면서 걷기 등의 경한 파킨슨 증상들을 보일 수 있다. 안정기에 손 떨림증은 매우 드물다. 인지장애와 운동 증상의 시작은 어느 것이 먼저인지 확실치 않은 경우가 많고, 따라서 이것은 파킨슨병 치매인지 혹은 레비소체 치매인지 결정하는 데 잠재적인 어려움으로 작용한다. 진단 기준에 의하면 ‘1년 원칙’을 적용해 인지장애가 나타나기 전에 적어도 1년 전부터 운동 증상이 있었으면 치매를 동반한 파킨슨병을, 1년 미만인 경우에는 레비소체 치매를 고려할 수 있다.

반복되는 생생한 환시

반복적인 환시가 나타난다. 환시 내용은 사람이나 동물이 집에 침입하거나 벽과 천장에 벌레가 보이는 등 아주 생생하다. 환시가 환자에게 즐거움, 공포 등의 정서적 반응을 일으키기도 하고, 무관심 한 양상을 나타내는 환자들도 있다. 환시를 보이는 경우 인지기능 저하가 2~3배 빠르게 진행할 수 있다.

자주 깨고, 악몽과 혼수 겪어

자면서 소리를 지르고 과격한 행동을 보이는 환자가 기억장애를 동반한다면 레비소체 치매를 의심해 봐야 한다. 렘수면행동장애가 레비소체 치매 환자들에서 많이 나타난다. 렘수면은 몸은 자고 있으나 뇌는 깨어있는 상태다. 대부분 이때 꿈을 꾼다. 렘수면은 근육이 이완되어 움직이지 않는 것이 정상인데 렘수면행동장애 환자는 근육이 마비되지 않고 긴장돼 꿈 속 행동을 그대로 재현하게 된다. 알츠하이머 치매와 레비소체 치매의 수면양상을 비교 조사한 연구에서 레비소체 치매 환자가 수면장애로 인해 더 심하게 고통 받고 더 자주 깨어나면서 수면 조절이 안 되고 악몽과 혼수를 자주 경험한다. 
 
레비소체 치매 영상 감별

MRI는 알츠하이머 치매와 레비소체 치매를 감별하는 데 유용한 신경영상을 제공한다. 해마의 용적과 내측두엽이 알츠하이머 치매에 비해 비교적 잘 보존된 소견을 보인다(사진). 또한 레비소체 치매 환자의 PET과 SPECT 검사에서는 포도당대사율과 뇌혈류가 후두엽 부위에서 감소된 소견이 관찰되기도 한다. 
알츠하이머 치매 환자의 내측두엽이 레비소체 치매보다 많이 위축되어 있다